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第十一章 鱼鳞病鉴别与诊治（第1页）

第十一章鱼鳞病鉴别与诊治

鱼鳞病，旧称鱼鳞癣。是一种遗传性慢性角化异常性皮肤病。主要表现为四肢伸侧或躯干部发生形如鱼鳞或蛇皮的角质层增生，皮肤干燥、粗糙。幼年发病，持续终生，鱼鳞病是遗传性疾病，也可是某些遗传综合征和系统性疾病的症状之一。它是不传染的。

皮肤位于人体表面，是机体最大的器官，本身也具有多方面的功能。皮肤总面积约为1。6m2，其总重量约占体重的16%。皮肤的厚度根据部位有所不同，通常约0。5～4mm。

皮肤表面由许多皮嵴和皮沟形成，皮嵴部位常见许多凹陷小孔，称为汗孔，是汗腺导管开口部位。皮沟深浅不一，将皮肤划分为许多三角形，菱形或多角形皮野。

皮肤颜色根据不同人种、性别、色调有所不同。即使同一人体的皮肤，在各种部位也深浅不一。

皮肤由三部分组成，由外往里依次为表皮，真皮、和皮下组织。

表皮（Epidermis）：表皮由两大类细胞组成。即角朊细胞（keratinocytes）与树枝状细胞（dendriticcells）。

角朊细胞可以产生角质蛋白、根据角朊细胞的不同分化过程及细胞形态分为四层，即基底细胞层、棘细胞层、颗粒细胞层及角质层。

基底层：仅一层基底细胞，呈长柱状或立方形，核较大，卵圆形，细胞嗜碱性兰染。基底细胞呈栅栏状排列于其下的基底膜上。它是生发细胞，代谢活跃，不断有丝状分裂，产生子细胞以更新表皮。基底细胞内尚含有多少不等的黑素，其含量多少与皮肤的颜色是一致的。

棘层：由4～8层多角形细胞所组成由于胞浆有多个棘状突起故称为棘细胞、胞体比较透明、核染色质比基底细胞核染色质少。在棘细胞间可散有郎格罕细胞（Langerhanˊscells）。

颗粒层：由1～3层扁平或菱形细胞所组成，胞浆内充满粗大，深嗜碱性的透明角质颗粒。其厚度与角质层厚度一般成正比。

角质层：为扁平、无核、嗜酸性染色的角质化细胞。角质层内有时呈网状与切片有关。

在掌跖皮肤角质层厚的部位，在HE染色切片中，角层下有时可见一均匀一致的嗜酸性带，称为透明带或透明层。

角朊细胞间依桥粒及细胞间粒合物质相互连接。基底细胞靠真皮侧的胞膜上只有半桥粒在连结表皮真皮上起着重要作用。

基底膜带：位于基底细胞层下方，起着连结表皮与真皮的作用、在PAS染色时可见一条均匀一致的紫红色带、呈现PAS反应阳性，说明含有相当多量的中性粘多糖。

真皮（Dermis）

主要由结缔组织组成，包括胶原纤维，弹力纤维及基质。神经、血管、淋巴管、肌肉、毛囊、皮脂腺及大小汗腺均位于真皮结缔组织内。

真皮厚度约为表皮的15～40倍，有少数细胞成份、如纤维母细胞、肥大细胞、组织细胞及淋巴细胞。

真皮主要分为两层、即**层及网状层，但也有将**层再分为真皮**及**下层。网状层也可以分作真皮中部与真皮下部。两者无明确界限。

胶原纤维：在真皮结缔组织中，胶原纤维最为丰富。**层的胶原纤维纤细，排列紊乱。网状层的胶原纤维束粗厚，多与表皮平行走向。HE染色呈深红色。

网状纤维：是较幼稚的纤细胶原纤维。在HE染色时，此种纤维不易辩认，但其具有嗜银性，故可以用硝酸银浸染显示。网状纤维在真皮中数量很少，主要位于表皮下，毛细血管及皮肤附属器周围。

弹力纤维：纤细、呈波浪状，缠绕于胶原束之间，在**层它犹如树枝状伸向表皮方向终止于基底膜。需用弹力纤维染色显示。

基质：是一种无定形物质、由纤维母细胞所生、其主要成份为酸性粘多糖，特别是透明质酸及硫酸软骨素为多。其它成份有中性粘多糖、蛋白质及电解质等。HE染色基质看不到。用阿申兰（Alblue）及胶样铁（Colloidiron）等可使其显色。

皮下组织（Subeoustissue）

又称皮下脂肪层、由脂肪小叶及小叶间隔所组成。脂肪小叶中充满着脂肪细胞，细胞浆中含有脂肪，核被挤至一边。小叶间隔将脂肪细胞分为小叶、间隔的纤维结缔组织与真皮相连续，除胶原束外，还有大的血管网、淋巴管和神经。

皮肤附属器

皮肤附属器包括毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺与指（趾）甲等。

第一节鱼鳞病的症状