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第五章 血小板血型学(第1页)

第五章血小板血型学

第一节血小板抗原

血小板表面具有非常复杂的血型抗原。这些抗原由遗传决定,可分为两类:一类为血小板特异抗原;另一类为血小板特异性抗原。非特异性的抗原如:ABH、Tja、Lea、Leb、M、N、P、I、i等红细胞抗原,HLA等白细胞抗原;特异性抗原由血小板特有的抗原决定簇组成,表现出血小板独特的遗传多态性,在其他细胞和组织上不被发现。

一、血小板非特异性相关抗原

1.红细胞血型相关抗原1958年Gurner用混合凝集试验,发现血小板上有少量红细胞抗原。与受检者红细胞ABO血型抗原相一致。血小板上的ABH、M、N、Lea、Leb等抗原可能是从血浆上吸附上的,与HLA型的抗原出现于血小板上的情况相似。近年来,国内成分输血已广泛开展,临床进行血小板输注时,最好选用ABO血型相同的血小板;血小板ABO血型不同的输注,可能会使血小板寿命缩短,尤其要注意当输入浓缩血小板时,如血浆中含有高效价的抗A、抗B抗体或有免疫性的抗A、抗B,可引起溶血性输血反应。

2.HLA型的抗原研究证明,血小板膜上也存在HLA-A和HLA-B位点的抗原,血小板表面是否存在HLA-C位点的抗原学者说法不一。血小板上不能发现有HLA-DDR位点的抗原,一般认为,血小板上的HLA抗原一部分是其天然形成的,另一部分是从血浆中吸附到血小板表面的。当临床遇到输注血小板无效时,不妨输注用酸溶液处理后的血小板,以除去血浆中的HLA抗原,提高血小板的治疗效果。

二、血小板特异性抗原

血小板特异性抗原是通过相应抗体的检出而发现的,具有独特的型特异性,并构成血小板膜结构中的一部分。1990年国际血液学标准化委员会、国际输血协会(ICSHISBT)血小板血清学研讨会上,为了避免血小板特异性同种抗原的新旧血小板抗原名称混淆,专门讨论了血小板抗原系统国际命名方法,即系统前贯以HPA,HPA是人类血小板抗原的英文缩写。到目前国际输血协会组织确认的血小板特异性抗原已有五个血型系统,十个抗原,命名见表5-1。

注:n·t——未测

我国汉族人群血小板特异性同种抗原基因频率见表5-2。

1.HPA-1血型系统VanLoghem等从多次输血的妇女血清中先后发现了具有盐水凝集性的抗HPA-1a(抗ZA-1b(抗Zwb)血小板抗体。将Zw符号改为PI的定义是由Shuiman等提出,使之联想到血小板特异性抗原。HPA-1a和HPA-1b是两个等位基因,在常染色体上是等位显性的。现已证明,Zw与PIa血型系统是相同的,并证明HPA-1的抗原决定簇在血小板膜的糖蛋白GPⅢa的多肽键上。

2.HPA-2血型系统1962年由Va等首次发现。HPA-2b(Koa)和HPA-2a(Kob)是一对等位基因系统;前者是低频率等位基因,后者则是高频率等位基因。

3.HPA-3血型系统1980年从一例新生儿血小板减少症的母亲血清中,发现了抗HPA-3a(Baka)抗体,HPA-3b(Bakb)是抗HPA-3a(Baka)等位基因,抗Bak是从一例输血后紫癜病人血清中发现的,证明PAK与以前发现的LEK抗原是相同的。

4.HPA-4(Pen)等边血型系1985后Friedman从新生儿血小板减小症病人血清中,发现了抗HPA-4血小板抗体,从而提出了新的血小板抗原PEN。Shibata等1986年介绍了一对新的等位血小板同种抗原Yuka和Yukb,后来证实Yukb和Pen是相同的。

5.HPA-5血型系1988年由Kiefei等介绍,这是又一种新的血小板特异性抗原,该抗原与新生儿血小板减少症发病有关。

6.DUZOa抗原Moulinier在某些方面1957年从1例血小板减小症婴儿的母亲血清中,发现了血小板特异性抗体,应用抗人球蛋白消耗试验,这种抗体能与22%的法国人的血小板反应,这种血小板特异性抗原被称为DUZOa抗原,但尚未发现这个抗原的同种异型。

7.PLE抗原1964年首次报道这个抗原,是从1例多次输血的病人血清中发现,目前尚未被国际正式命名。

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