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第十二节 其他神经变性性痴呆（第1页）

第十二节其他神经变性性痴呆

其他神经变性病痴呆包括非Alzheimer型弥漫性大脑萎缩、非Alzheimer型中脑边缘带皮质性痴呆、丘脑性痴呆、皮质基底节变性、家族性痴呆伴**性截瘫等。

一、与非Alzheimer型弥漫性大脑萎缩鉴别

非Alzheimer型弥漫性大脑萎缩（diffusecerebralatropHyofype）是可以导致痴呆的进行性弥漫性脑萎缩，脑萎缩的病理学特点与AD、Pick病及其他与痴呆有关的疾病，如Parkinson病，Lewy体病、肌萎缩性侧索硬化和进行性核上性麻痹等均不同。Sj?gren曾发现瑞典家族性非Alzheimer型弥漫性大脑萎缩，本病偶可见散发病例。尸检可见广泛脑萎缩，额叶明显；镜下以广泛神经元丢失、轻度胶质增生和继发白质脱髓鞘为特点，与Pick病的额叶萎缩所见类似。一些散发性或家族性早老性痴呆病例，还可表现为皮质下神经胶质细胞增生或神经细胞核萎缩、尼氏体消失等非特异性改变。

二、非Alzheimer型中脑边缘带皮质性痴呆

非Alzheimer型中脑边缘带皮质性痴呆（mesolimbocortitiaofype）是广泛性或局灶性脑边缘系统损害导致的痴呆。常由单纯疱疹病毒脑炎或Wernicke-Korsakoff综合征引起，以及肿瘤转移引起边缘系统损害所致。

临床早期可表现为癫痫，数周后出现突发持续性近记忆减退、个性改变有行为改变，包括自知力缺乏及情感障碍等，本病常进展快速。

三、丘脑性痴呆

丘脑性痴呆（thalamitia）是丘脑或下丘脑部退行性病变引起的痴呆，由Moosy（1987）首先报道，发病机制不清，部分病例有家族史。

病理表现为丘脑神经元严重丧失，神经胶质细胞增生，脑皮质轻度病变。有研究认为，丘脑性痴呆可能是进行性皮质下胶质增生变异型。Gar等描述5例被认为是Creutzfe1dt-Jacob病的亚急性进展痴呆，主要病变是神经元丢失及丘脑神经胶质细胞增生。Little等曾报道一个丘脑性痴呆大家族，表现为亚急性痴呆、肌阵挛及常染色体遗传，家族成员的临床表现与Creutzfeldt-Jacob病很相似，但病理改变仅局限于丘脑，尤其中线背侧及其他近中线丘脑核团。

早期临床表现以人格改变为主，逐渐出现定向力障碍、智能减退、顶叶功能缺陷及舞蹈-手足徐动症等，言语困难、缄默症较常见。病程进展迅速，多数患者从发病到死亡1～4年，也可为数月。目前本病无有效疗法。

四、与皮质基底节变性鉴别

皮质基底节变性（cortico-basalganglioion）是神经元色素缺乏的皮质齿状核黑质变性病。首先由Rebeiz（1968）报道，临床症状与进行性核上性麻痹相似，与Pick病存在共同的病理特征。

病理表现为大脑皮质额、顶区萎缩及神经元丢失，丘脑、豆状核、丘脑下核、红核、中脑背盖、黑质及蓝斑神经元丢失和神经胶质增生，黑质区出现类似进行性核上性麻痹神经纤维缠结的球形包涵体，有特征性皮质气球样神经元（ballooau蛋白染色神经元、胶质细胞包涵体及神经纤维缠结等。

临床表现为①多在中年晚期发病，呈进行性加重，一般从发病到死亡4～6年。早期表现为规律的不对称运动异常，局限性肌张力障碍伴肌阵挛，一侧上肢出现异手征（aliensign）。活动或刺激可出现特征性肌阵挛，常出现锥体外系体征、额叶皮质感觉受损（关节位置觉及轻触觉缺失）、失语症、失用症、核上性麻痹及构音障碍，可出现共济失调、舞蹈症、眼睑**和锥体束征等。失用症表现为病人不能模仿特定手势，抱怨无法控制自己的手。②半数以上病例可有痴呆，开始为顶叶型认知障碍，表现为肢体及结构失用、计算力差和视空间障碍等。随病情进展逐渐出现智能减退、言语障碍和额叶功能损害，出现强握反射等。③血、尿常规及生化检查，脑脊液检查均正常。CT或MRI检查显示侧脑室不对称扩大和额、顶叶沟回增宽等。

本病的诊断根据中年晚期发病，典型临床症状、体征，如局限性肌张力障碍伴肌阵挛、顶叶型认知障碍、失语症、失用症和核上性麻痹等，CT或MRI显示不对称顶叶萎缩，左旋多巴治疗通常无效等。

本病无特效疗法，部分患者用左旋多巴治疗有些效果，其他抗帕金森药物无效。

五、与家族性痴呆伴**性截瘫鉴别

家族性痴呆伴**性截瘫（Strumpell-Lorrain病）是以痴呆为重要症状的中枢神经系统变性病，常有家族史，为常染色体显性或隐性遗传或性连锁隐性遗传，基因频率为3。9310万。Strumpell-Lorrain（1876）首先报道。

临床表现为①多在10岁后发病，男性多于女性。早期常出现双下肢无力和发硬，病情缓慢进展，渐出现跨步困难、剪刀步态和登高不能，以及眼部症状，如眼震、分离性斜视、假性眼外肌麻痹，可出现表情淡漠、动作减少、慌张步态、不自主发笑、构音障碍及智能低下等症状。②查体可见双下肢肌张力增高、腱反射亢进和锥体束征等，感觉正常。少数患者伴手部和腿部小肌肉萎缩、中心性视网膜色素炎，少数自幼起病的患者可伴先天性鱼鳞病。少数家族性患者表现为**性截瘫、肌张力障碍和肌萎缩、可伴痴呆、轻度感觉障碍、视神经萎缩和关节畸形等，少数病例晚期括约肌功能障碍可出现急性尿失禁。单纯型**性截瘫仅有双下肢发僵、腱反射亢进及步行困难，复杂型**性截瘫伴智能障碍，眼、肌肉、锥体外系及皮肤损害。病程可为30年或以上，不危及生命，可完全瘫痪。