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什么是肾上腺疾病与高血压继发（第3页）

2．肾上腺

（1）弥漫性增生。肾上腺重量增加，轮廓饱满，边缘圆钝，切面皮质区增宽。外层色黄，内层褐色，厚度增至2～3mm。显微镜下束状带明显增宽，嗜酸细胞增多，有些以网状带增生为主，弥漫性增生伴有灶状增生的微结节。电镜下具有典型的分泌类固醇的超微结构，结节性增生在弥漫性增生的基础上有大小不等的结节形成，无包膜。另一种大结节增生或腺瘤样增生，有一个或一个以上的结节，直径可达2～3cm。结节间组织萎缩，可能是增生向腺瘤发展过渡的形式，有时与腺瘤难以区别。

（2）肾上腺腺瘤。腺瘤直径多数大于2cm，呈圆形或卵圆形，包膜完整，表面血管丰富，切面为黄褐色，呈花斑状。镜下可见透明细胞，大小不一，胞浆有空泡，核小而圆，细胞呈片状排列。电镜下腺瘤与增生相同。

（3）肾上腺癌。瘤体体积大，癌细胞侵犯包膜、血管。镜下细胞多有间变，但有时和腺瘤难以区别。肿瘤外组织和对侧肾上腺多数萎缩，体积缩小，边缘锐利，皮质变薄，皮质细胞体积缩小，包膜纤维组织增生、增厚。

（三）临床特点

根据病史及新近出现的或近期有明显加重的向心性肥胖、皮肤病变等症状和体征，应考虑皮质醇增多症。临床表现主要取决于皮质醇增多的程度、持续时间、是否伴有雄激素增多。

1．一般情况

多见于生育年龄女性，起病慢。肾上腺皮质癌或异位ACTH综合征患者还有与原发病相关的症状和体征。

2．进行性向心性肥胖

患者于数月或数年中进行性肥胖，脂肪呈向心性分布，头面、后颈、锁骨上窝、躯干和腹部大量脂肪堆积，同时伴有四肢消瘦、萎缩，即所谓“满月脸”、“水牛背”、“鲤鱼嘴”，面颊部红润，皮肤菲薄，呈多血质面容。

3．心血管并发症

心血管并发症是常见的并发症和主要致死原因。其中高血压最常见，约占80％，一般收缩压和舒张压均升高，呈中度高血压，多在170／100mmHg（23／13。3kPa）左右，亦有重度高血压者。并发心力衰竭者少，但继发动脉硬化、脑卒中者多见。

4．皮肤病变

紫纹是柯兴氏综合征的特征性表现之一，发生率约占65％，多见于下腹侧部、臀部、大腿部，也可出现在**、肩部及腋窝。形状为中央宽两端细，常对称性分布。为皮肤角质层变薄，弹力纤维变脆，以致被撕裂所致。皮肤脆弱，即使轻微伤口也难愈合。皮肤真菌感染较常见。

5．肌肉骨骼系统病变

四肢肌肉萎缩，尤其四肢近端肌肉极度无力。多见骨质疏松，晚期病例尤其严重，可出现背痛、脊椎体压缩性骨折、多发性肋骨骨折且骨痂长期不易钙化。

6．雄激素过多所致症状

面部皮肤油脂过多、痤疮。妇女常局限在面部有多毛症，还可出现月经过少、闭经、性欲减退等症状；男性可出现**、睾丸缩小等症状。

7．合并糖尿病

糖尿病发生率约为60％～70％，多为隐性糖尿病。临床糖尿病发生率仅为10％～15％，常有家族遗传倾向，可出现烦渴、多饮、多尿等症状。

柯兴综合征常见的监床表现

体征和症状发生率（%）向心性肥胖79～97面部多血质50～94糖耐量异常39～90虚弱、四肢萎缩29～90高血压74～87心理异常3～86易青紫23～84多毛症64～81月经过少或闭经55～80**55～80痤疮、皮肤溢脂26～80紫纹51~71踝部水肿28～60背痛、椎体萎缩、骨折40～50烦渴、多尿25～44肾结石15～19皮肤色素沉着4～6头痛0～47

8．易感染

由于血细胞杀伤能力减弱，免疫反应受抑制，增加了感染的易感性，所以未治疗的柯兴氏综合征约半数死于合并感染。

9．心理异常

心理异常常表现为失眠、情感不稳定、压抑或易激动、恐慌及轻度妄想狂，偶有自杀倾向。大约有50%的患者有心理异常，其原因与皮质醇增多有关，而与病因无关。

（四）诊断

详细询问病史和体格检查对典型的病例往往可以予以诊断。临**最有诊断意义的体征是满月脸、多血质、宽而长的紫纹，但早期病例的确诊还需依靠实验室检查。一般需先对疑似病例进行筛选，诊断为柯兴综合征，然后进一步作病因诊断，以指导治疗。

1．柯兴综合征的诊断

可以尿游离皮质醇（UFF）和血浆皮质醇（PF）昼夜节律，或以尿17-羟皮质类固醇（7-OHCS）和血浆皮质醇（PF）作筛选。如测定值超过均数±3个标准差，即UFF339。36μmol／L或尿17-OHCS；48。28tμmol／24h，PF474。55μmol／L则应高度怀疑柯兴氏综合征。UFF近似肾上腺皮质醇分泌率，它不受昼夜分泌节律影响，且最为敏感。如UFF551。8μmol／24h，则诊断意义更大。PF波动大，尤其是单次测定则意义不大。但是早期柯兴综合征仅有PF昼夜节律改变，因此测定PF昼夜节律改变有早期诊断意义。文献报道约25％患者PF节律正常，17％患者17OHCS和UFF正常；另外肥胖者中约47％有间歇性血皮质醇增高，50％～60％尿17-OHCS或UFF增高，昼节律消失也颇常见。因此，实验室结果的分析必须密切结合临床。

2．病因诊断

（1）临床表现。①支持双侧肾上腺增生诊断的表现有病程较长，蛋白质分解症状（如骨质疏松、多血质、紫纹、皮肤色素沉着）明显。②支持肾上腺腺瘤诊断的表现有女性多见，病程短，肥胖较均匀，紫纹、色素沉着比较轻。③支持肾上腺癌诊断的表现有发病年龄小（173。25gmol／24h。④支持异位ACTH分泌综合征诊断的有病情发展快，皮肤色素深，X线可能发现肺部肿块。

（2）实验室检查。①尿17-OHCS275。9pμmol／24h和去氢异雄酮增高，多提示肾上腺恶性肿瘤。②大剂量地塞米松抑制试验阴性者多提示肾上腺腺瘤，阳性者提示肾上腺增生。③ACTH兴奋试验肾上腺增生者反应过度，无反应者提示恶性肿瘤，轻度反应或正常者多见于腺瘤。④血ACTH测定示ACTH依赖柯兴综合征ACTH往往超过正常，腺瘤在正常低值。⑤异位ACTH分泌综合征Aol／L。⑥促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）试验静注CRH，柯兴病出现ACTH骤然升高，而肾上腺腺瘤或异位ACTH分泌综合征患者ACTH无明显改变。

（3）图像诊断。①B超检出范围为。肾上腺瘤1。5cm，其方法简便、价廉、无损伤，应列为首选。②131I胆固醇扫描能显示腺瘤的部位和功能，但图像不如CT清晰。③CT扫描分辨率高，双肾上腺腺瘤检出率近乎100％，垂体微腺瘤检出率约36％～50％，但腺瘤直径14。0kPa（105mmHg），而一般降压无效或呈反常性反应，并伴有交感神经过度兴奋或肾上腺素分泌过多者，应作下列三方面检查，排除或明确嗜铬细胞瘤的诊断。

（1）生化检查。①3甲氧基—4羟基苦杏仁酸（VMA）测定：VMA是儿茶酚胺的最终代谢产物，嗜铬细胞瘤患者高血压发作时尿VMA排泄量显著增高，一般为50。5～126。3μmol／24h（10～25mg／4h）。②儿茶酚胺测定：正常尿排量以去甲肾上腺素计