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常见小儿疾病(第14页)

肾小球肾病简称肾病,是指以肾病综合征为突出表现,没有血尿、高血压及肾功能损害的一组原发于肾小球的疾病,肾小球基本上没有炎症反应。本病多见于幼儿和少年儿童,成人较少见。发病原因至今还不明确,与链球菌感染无明确关系,在发病之前虽有上呼吸道感染,但未找到链球菌感染的可靠证据。近年来发现用肾上腺皮质血浆作自细胞移动抑制试验,肾病患者的阳性率可达70%~80%,表明存在着细胞免疫过程。

1.疾病特点:

(1)水肿。水肿为最早出现的症状,开始多见于眼睑及面部,以后逐渐遍及全身,严重的可出现胸水和腹水。皮肤水肿和急性肾炎的硬性水肿不同,特点是本病的皮肤水肿松软,用手指压之可凹陷,面部因水肿可呈扁平形,眼睑肿胀不能睁开,颈粗下颌消失,全身皮肤发凉,有水肿压痕。不少病儿在大腿和上臂内侧,腹及胸部出现和孕妇相似的白纹和紫纹。体重可增加30%~50%。常见有腹腔积液,其次为胸腔积液,或多体腔积液。较小的婴儿和儿童鞘膜腔和腹膜腔相通,外**水肿和鞘膜积液更为突出。病儿尿量明显减少,有的可出现腹泻,这和肠道水肿有关或提示有感染。有时水肿出现很突然,尤其是在呼吸道感染之后,水肿可在数日之内遍及周身。一旦孩子出现水肿,家长应立即送孩子到医院进一步检查。

(3)血浆蛋白显著降低。医生在检查血液生化时,可发现病儿的血浆蛋白降低,以清蛋白下降尤为明显。(4)血浆胆固醇明显增高。病人血浆胆固醇可高达13mmoL/L(500毫克%)以上,甘油三酯也增高。另外,病儿的血沉也明显增快。

2.区别要点:

凡孩子出现明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症,又没有明显血尿、高血压及肾功能损害时,即可诊断为肾小球肾病。在作出这一诊断时,还需与下列疾病进行区别。

(1)原发性肾小球肾炎伴有肾病综合征表现。慢性肾炎常呈肾病综合征表现,急性肾炎也偶尔有肾病综合征症状,这就均须与肾病进行区别。急、慢性肾炎时,除肾病综合征的表现外,还有明显的血尿和高血压,肾功能损害等,据此便可进行区别。为进一步确诊,可作尿纤维蛋白降解试验,尿蛋白常呈高度选择性,这是与肾炎的重要区别。

(2)继发性肾小球损害引起的肾病综合征。大部分继发性肾小球损害,如系统性红斑狼疮引起的肾损害,过敏性紫癜性肾炎等,都有原发病的表现,同时也常伴有血尿、高血压、肾功能不全等肾炎的表现,故容易区别。

(3)肾淤血引起的肾病综合征。如缩窄性心包炎、心包积液、肾静脉血栓形成等均可因肾淤血,造成肾小球通透性增高,大量蛋白尿而产生肾病综合征。但缩窄性心包炎、心包积液都有全身性静脉淤血的表现;肾静脉血栓形成时,则有引起血栓形成的全身性疾病史,而且常伴有腰痛、肾功能损害、血尿等表现,这些可与肾病相区别。

(4)诊断肾病时,还应了解有无药物中毒(如汞、铋等)及花粉过敏等引起的肾病综合征。这些原因引起的肾病综合征多为一过性,而且有明确的病史。

3.家庭治疗:

对于肾病一经发现应立即去医院诊治。治疗肾病时,医生常采用以下药物。

(1)糖皮质激素类药。这类药对肾病有良好的治疗效果。治疗本病的原理日前尚不清楚。可能是通过抑制淋巴系统,从而抑制免疫反应过程。此外,激素还可减少炎症反应、降低肾小球基底膜的通透性;抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌,而达到利尿、清除尿蛋白的作用。常用的有:

①泼尼松。每日30~60毫克。如用药一个月无效(24小时尿蛋白量不减少),应加入免疫抑制剂协同治疗。如用药后,尿蛋白量减少,尿量增加,说明有效,应持续用药6~8周,其后需逐渐减量。如无病情反复,每2周减量一次,每次减原用药量的10%~20%。最后以最小的剂量(一般为5~15毫克)作为维持量,保持尿蛋白阴性或微量,持续半年至一年以上。服用维持量时可采取全日量于早晨一次服用,或将2日量隔日一次服用,以减轻激素的副作用。

③促肾上腺皮质素。有人在治疗肾病时应用该药取得了很好疗效。

应用激素治疗肾病的经验是,剂量要足够;时间要充分;减药或停药不可过快。这是影响疗效的三个关键。

(2)免疫抑制剂。这类药对肾病有良好的利尿及消除蛋白尿的效果。作用原理尚未明了,可能与免疫抑制作用有茨。常用的有:

①盐酸氮芥。用法是,从每日1~3毫克开始,每次增加1毫克,直到每次5毫克。以后每次5毫克,每周2次或隔日一次,总量可达每千克体重1~2毫克,连续应用或分为1~2个疗程。该药与激素合用有协同作用,并可减少副作用。

②环磷酰胺。该药一般与激素合用,适用于激素依赖型或激素无效型。如用激素治疗2~6周后,尿蛋白不减少时,可加用该药,剂量为每日150~200毫克(每日每千克体重2.5毫克),分3次口服;或200毫克,每日或隔日静脉注射,总量为6~12克。

(3)利尿。一般情况下,在应用激素和免疫抑制剂后,尿量便可增多,不须再采用利尿措施。当水肿严重,尿量过少,或经激素和免疫抑制剂治疗效果不明显时,可酌情采用以下利尿药物。

①噻嗪类利尿剂。如双氢克尿塞,常用量为每日75~100毫克,分3~4次口服。长期应用要注意防止低血钾和低血钠症。

②排钠贮钾利尿剂。肾病患者常有继发性醛固酮增多,故血钾偏低,可选用利尿剂中的安体舒通,每日60毫克,分3次服;或氨苯蝶啶,每日100~300毫克,分2~3次服,可达到保钾利尿的目的。

③渗透性利尿剂。低分子右旋糖酐,每日500毫升,静漓;或20%甘露醇,100~200毫升,静注或静滴,每日一次。

④提高血浆胶体渗透压。如血浆、血浆清蛋白、血浆代用品等注射后均可提高血浆胶体渗透压,出现显著的利尿作用。

4.家庭护理:

(1)休息。有严重水肿、低蛋白血症的病儿,应卧床休息。当水肿消退,一般情况好转后再起床活动。尿蛋白减至+~++以后,可酌情进行室外活动。经治疗,尿蛋白稳定在一个+号1~3个月后,可开始作一般的轻体力活动,但不能过累,并继续坚持治疗,定期到医院复查,以防复发。

(2)饮食。病儿因从尿中丢失蛋白很多,使蛋白质低下,在肾功能正常的情况下,应给高蛋白饮食,尤其是动物蛋白,如牛、羊、鸡肉、瘦猪肉,各种蛋类,以及植物蛋白如豆类、豆制品、豆浆、奶类等。水舯时因钠和水潴留,应限制盐和水的摄人。

(3)注意观察病情。在治疗过程中,家长应注意观察病儿病情的变化,如果病儿出现意识不清、视力障碍、头痛、呕吐及抽风时,很可能合并了脑病;如果病儿发生了水痘、带状疱疹时,说明已合并了病毒感染;如果孩子出现呼吸道感染、皮肤丹毒和其他部位感染时,这说明已合并了细菌感染。对于以上并发症一经发现,应及时找医生诊治,否则会导致病儿的生命危险。

泌尿系感染包括肾盂肾炎、**炎和尿道炎。多发生于婴儿,大约占总数的40%。小儿患本病的原因与其生理解剖特点有关,如小儿的尿道较短,女孩的尿道更短,约1~2厘米;尿道口距离肛门很近,而且孩子大多数穿开裆裤,喜欢坐在地上玩,这样细菌很容易从暴露的尿道口侵入尿路而引起感染。另外小儿的输尿管长而弯曲,腹壁发育尚不完善,容易受压和出现扭曲造成尿潴留,给细菌的存留和繁殖提供了条件。孩子如果患有泌尿系统各种先天性畸形,排尿不畅,更容易引发本病。

1.疾病特点:

(1)急性泌尿系感染。症状轻重不一,轻者可无症状,重者可有发热、尿频、尿急、尿痛等。根据小儿发病年龄的不同,表现也各有异。①新生儿患急性泌尿系感染时,表现极不典型,轻重悬殊也很大,严重的可致败血症,或出现脑膜炎及全身中毒症状。病儿常表情淡漠、拒奶或体重不增。轻症可无症状但可出现细菌尿。

②婴幼儿患急性泌尿系感染时,其表现与成人不同,即尿急、尿频、尿痛等尿路刺激症状不明显,而以全身中毒症状为主要表现,如突然发高热,食欲不振、呕吐、腹泻、面黄、消瘦。个别病儿还可出现精神萎靡、嗜睡或烦躁不安,甚至出现惊厥。因此,对婴幼儿不明原因的发热应反复查尿常规和作细菌培养,以免漏诊。

③儿童期患急性泌尿系感染时,除有发热外,多出现尿急、尿频、下腹痛、腰痛及肾区叩击痛等。

(2)再发性泌尿系感染。急性泌尿系感染经治疗后大多数在2周内痊愈,但常易复发或重新感染。再发性感染的临床表现与急性感染基本相同。

(3)慢性泌尿系感染。病情迁延,或反复出现急性发作超过6个月以上,或肾功能受损长期不恢复者,可能为慢性感染。病儿面色苍白、消瘦、精神不振、发育缓慢,常可出现间歇发热。化验尿时,可见脓尿或细菌尿。如果病情逐渐加重,经过若干年后,很可能发展为尿毒症。

2.区别要点:

(1)孩子突然发高热而又病因不明时,家长应细致观察孩子的排尿次数,有无尿频、尿急,排尿时有无哭闹现象,同时尽快就医。医生可检查尿液或作细菌培养。

(2)在识别婴幼儿急性泌尿系感染时,还要与下列疾病相区别。

①与肺炎相区别。肺炎除发热外,还伴有咳嗽、气喘,严重者可出现呼吸急促、鼻翼扇动、口唇青紫等。

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