第六节血管性水肿的治疗
一、获得性血管性水肿的治疗
(一)与一般荨麻疹相同
包括去除病因,给抗组胺药、肾上腺素及必要时给予糖皮质激素可以缓解。
(二)接受ACEI治疗诱发的血管性水肿患者治疗
立即停用ACEI;短期使用抗组胺药静脉注射甲泼尼龙40~120mg或每12h口服泼尼松30~50mg,可减轻过敏反应;必须用其他类药物替代ACEI治疗高血压和(或)心力衰竭。
(三)获得性C1酯酶抑制物缺乏性血管性水肿的治疗同遗传性血管性水肿。但是必须同时治疗原发病。
抗组胺药常有效。蜂毒对再发性血管性水肿效果较好。菌苗特异性脱敏疗法、注射组胺球蛋白也有疗效。
当有喉头水肿症状时,应立即皮下注射1:1000肾上腺素0。5~1。0ml(有心血管疾病时慎用),必要时每30~60min重复,同时静脉滴注氢化可的松,静脉注射氨茶碱,吸氧。若上述处理无效而有窒息危险时,应立即做气管切开术。
二、遗传性血管性水肿的治疗
遗传性血管性水肿尚无满意治疗,一般抗组胺药、糖皮质激素、肾上腺素无效。治疗要考虑三个方面:急性血管性水肿、长期预防、外科手术前治疗。
(一)本病急性发生,应首先静脉注射经蒸汽消毒的C1酯酶抑制物。
H2。4~3。6万U静脉注射,约1h起效。当无法获得C1酯酶抑制物时,新鲜冰冻血浆由于含有H可以替代,但是使用新鲜冰冻血浆可能会带来病毒传播及加重本病病情。非肠道给予糖皮质激素、肾上腺素及抗组胺药无效。发生喉头水肿时应行气管切开、气管插管及其他生命支持治疗。
(二)长期预防
一般来说,对于每月有一次或多次血管性水肿发作或有严重症状者建议给予长期预防治疗。长期使用抗纤溶酶制剂或雄性激素药物可预防发病。达那唑和司坦唑醇是一线预防性药物,对预防窒息极度有效。雄激素的用量应根据临床缓解程度而调节到最低有效剂量。达那唑0。2~0。6gd或司坦唑醇2mgd。抗纤溶药如氨基己酸1g,每天3~4次。
抗纤溶酶药物:6-氨基己酸每日6~8g,及氨甲环酸1g,每2h口服1次,可预防及减少发作。但应注意有引起低血压及血管栓塞等不良反应。
新鲜血浆或纯化的H用于急性严重发作的患者。
(三)外科手术前预防
在行择期外科手术侵入性治疗措施之前,须先用大剂量雄激素5~10d,如行紧急手术治疗时,可先使用H或新鲜冰冻血浆。术前5~7d使用大量弱化雄性激素,如达那唑200mg,每天3次;或司坦唑醇2mg,每天3次,可有较好的临床效果。
三、避免使用可诱发本病的药物
如血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)类、血管紧张素II受体阻滞剂及雌激素。
(佟盼琢)
参考文献
1王金英,张松贞。依那普利引起血管性水肿致窒息1例。中国药物警戒,2008,1~56
2吕红莉,张学军,杨森。遗传性血管性水肿分子遗传学进展。国际皮肤病学杂志,2006,32(5):306~308
3江建雄,郑敏。遗传性血管性水肿研究进展。国际皮肤病学杂志,2006,32(3):198~200
4崔玉艳,张志灵。遗传性血管性水肿发病机制研究进展。陕西医学杂志,2007,36(10):1402~3
5MaldeB,RegaladerPA。IionofangioedemaassociatedwiththeuseofangioteiioteorbloAllergyAsthmaImmunol,2007,98:57~63
6ZhiYX,ZhangHY,Huaionofaionofhibiteneinaesefamilywithhereditaryangioedema。ZhongguoYiXueKeXueYuanXueBao,2003,25:664~666
7PerrieR,DeCaroliselloF,etal。Impairedhumanovarianfollicularfluidentfunhereditaryangioedema。SdJImmunol,2000,51:104~8
8ZurawBL,HerschbachJ。Deteofhibitormutationsihhereditaryangioedema。JAllergyol,2000,105:541~6
9SansalvezI,DeArmas-SerraadieredautonomitroliihihAnisakissimplexandinwiththeparasite'scrudeextract。DigDisSci,2003,48:2342~52
10EboDG,BridtssMH,etal。deranaphylaxisinaspiderwithuiy。ABelg,2006,61:152~6
11LaShellMS,EnglandRW。SevererefractoryergicurticariatreatedwithdanazsDermatol,2006,5:664~7
12KulthananK,JiamtonS,BoogkoolK,etal。Angioedema:idetiologicalaspeDevImmunol,2007,2007:26~438
13BumA,HardtJ。Besandrisksofdanazoliaryangioedema:along-termsurveyof118patients。AhmaImmunol,2008,100:153~61
14KalregoriouS,MakrisM,etal。Seetodermaassociatedwithmastocytosis。IntArchAllergyImmunol,2007,142:86~8