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二十六重症肌无力患儿的护理（第1页）

二十六、重症肌无力患儿的护理

重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的、主要由乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。临床以骨骼肌运动中极易疲劳并导致肌无力，休息或用胆硷酯酶抑制剂后症状减轻为特征。

【临床表现】

1。儿童期重症肌无力：大多在婴幼儿期发病，女孩多见。

（1）眼肌型：单纯眼外肌受累，一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻，起床后逐渐加重。反复用力作睁眼动作使症状更明显。

（2）脑干型：突出症状是吞咽或构音困难，声音嘶哑等。

（3）全身型：主要表现活动后加重、休息后减轻的四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时危及生命。

2。新生儿重症肌无力

（1）新生儿暂时性重症肌无力：重症肌无力的母亲所生的新生儿中，约17的婴儿因体内遗留母亲抗Arh～R抗体，可能出现全身肌肉无力，严重者需要呼吸机辅助呼吸或胃管喂养。待数天或数周后，婴儿体内的Arh～R抗体消失，肌力即可恢复正常，今后并不存在发生重症肌无力的特别危险性。

（2）先天性重症肌无力：因遗传性Arh～R离子通道异常而患病，与母亲是否是重症肌无力无关，症状持续，不会自然缓解。

【评估要点】

1。一般情况：观察生命体征有无异常，询问患者家族史、既往史、过敏史，有无消瘦、呼吸困难等，了解对疾病的认识。有无治疗。

2。专科情况

（1）有无一侧或双侧眼睑下垂，晨轻后渐重。有无吞咽或构音困难，声音嘶哑；运动后四肢肌肉疲劳无力伴有或不伴有呼吸困难。

（2）新生儿的母亲是否患有重症肌无力。

3。实验室及其他检查：药物诊断性试验（腾喜隆试验、甲基硫酸新斯的明试验）、肌电图、血清抗Arh～R检查等有无异常。

【护理诊断问题】

1。感知改变，视觉障碍：与眼睑下垂有关。

2。有窒息的危险：与吞咽困难、误吸有关。

3。低效性呼吸型态：与呼吸肌无力有关。

4。营养不足，低于机体需要量：与吞咽困难，摄入量不足有关。

5。知识缺乏：与家长缺乏疾病相关知识有关。

【护理措施】

1。室内安静、空气清新，每日通风2次，每次20min。保证患儿的休息与睡眠。避免剧烈活动，过度劳累使病情加重。可根据患者情况选择一些有助于恢复健康的运动。

2。早期及时行胸腺切除术辅以免疫抑制剂可使病情持久缓解，术后密切观察体温、心率、刀口情况，应用抗生素预防感染。

3。遵医嘱准确应用胆碱脂酶抑制剂、细胞毒药物，注意观察药物的效果和副作用，严格执行用药时间和剂量，以防因用量不足或过量导致危象的发生。进食宜在口服抗胆碱脂酶药物后30～60min，以防呛咳。

3。加强营养支持，增强抗病能力。病情重者不能吞咽，除了静脉输液外，可以鼻饲新鲜的牛奶。病情平稳或控制后多食营养丰富、易于消化的食物。

4。病情较重的患者或长期期卧床不起的患者，应给予适当的按摩和被动活动，防止肢体废用性萎缩。做好各项基础护理工作，预防压疮、肺炎等并发症。

5。做好心理护理，帮助患儿及家长树立战胜疾病和长期与疾病作斗争的信心。

【应急措施】

如发现重症肌无力危象：呼吸困难、不能吞咽，严重者呼吸衰竭时，立即行气管插管和正压人工呼吸，同时进行血气分析、查血电解质、酶谱和胸相，分泌物多者及时吸痰，保持呼吸道通畅，维持有效呼吸。遵医嘱应用新斯的明等药物，尽快解除危象。

【健康教育】

1。眼睑下垂者，不宜长时间看电视、电脑及书籍等，不要熬夜。

2。注意预防各种感染，根据天气变化及时增减衣物，远离呼吸道感染患者，因为感染会促使疾病复发或加重，降低机体的抵抗力。预防上呼吸道感染，因感染容易诱发危象发生。对穿衣、饮食、起居、劳逸等适当的节制与安排。在流感季节中尽量少到公共场所。

2。注意饮食卫生防止病从口入；饮食要有节制，不能过饥或过饱，要有规律按时进餐。多食富含蛋白、易消化的食物及新鲜蔬菜水果等，注意合理搭配，不能偏食挑食。

3。注意调养身体，劳逸给合。避免剧烈体育活动，可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有一定的帮助。

4。重症肌无力患者有很多药是需要避免使用的。如氨基醣甙类抗生素、普鲁卡因胺、心得安及奎宁等应禁用。

5。调节情绪，保持心态平衡，保持愉快心情，清除悲观恐惧、忧郁、急噪等不良精神伤害，建立必胜信心，对提高药物治疗促进健康十分重要。

6。应随身带有卡片，包括姓名、年龄、住址、诊断证明，目前所用药物及剂量，以便在抢救时参考。