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十六 巩膜炎（第1页）

十六巩膜炎

巩膜为一细胞与血管均少，大部由胶原组成的组织。其表面为球结膜及球筋膜所覆盖，不与外界环境直接接触，所以很少患病。据多数学者统计其发病率仅占眼病患者总数的0。5%左右。由于巩膜的基本成分的胶原性质，决定了其病理过程缓慢及所致的胶原紊乱难于修复。眼球是胶原的“窗口”，因此巩膜炎（scleritis）常是全身结缔组织疾病的眼部表现。

症状病因

巩膜炎的病因多不明，有时不仅找不到原因，甚至连炎症的原发部位是在巩膜、上巩膜、球筋膜或是在眶内其他部位也不清楚，例如，后巩膜炎就难与急性炎性眶假瘤鉴别。

外源性感染

外因性者较少见，可为细菌、病毒、真菌等通过结膜感染灶、外伤、手术创面等直接引起。

内原性感染

1。化脓性转移性（化脓菌）。

2。非化脓性肉芽肿性（结核、梅毒、麻风）。

结缔组织疾病的眼部表现

结缔组织病（胶原病）与自身免疫病有关，如类风湿关节炎、坏死性结节性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、类肉瘤病（结节病）、Wegener肉芽肿、复发性多软骨炎等并发的巩膜炎，所引起巩膜的类纤维蛋白坏死性改变，本质上与结缔组织病相似。在坯煞费苦心性巩膜炎中其并发率约在50%以上，穿孔性巩膜软化时其并发率则更高。其他如强直性脊柱炎、Be病、皮肌炎、IgA肾病、颞动脉炎、卟啉病人中，也有并发巩膜炎的报道。Watson（1982）经过动物实验对诱发巩膜炎机制的研究指出：这种类型的肉芽肿性改变，可能说明病变是局部产生的抗原（Ⅳ迟发型超敏反应中）或循环免疫复合物在眼内沉积，诱发免疫反应而引起的Ⅲ型超敏反应。在Ⅲ型超敏反应中，血管反应是抗原抗体在血管壁上结合作用的结果。这些复合物沉积在小静脉壁上，并激活了补体，从而引起急性炎症反应。故胶原病是一种与个体基因有关的免疫机制失调的自身免疫病，或是其中的一种表现。

症状病理

巩膜病变的活组织检查比较危险，而且也常作。仅能在摘出眼球时或对手术中切下的病损组织进行病理学改变的研究。巩膜炎时出现的浸润、肥厚及结节是一种慢性肉芽肿性病变，具有类纤维蛋白坯煞费苦心及胶原破坏的特征。除从外部感染或从邻近化脓灶转移而来的以外，化脓性炎症较少见。在血管进出部位可以出现限局性炎症。

肉芽肿性炎症有限局性及弥漫性之分，但本质相同，即被侵犯的巩膜表现为慢性炎症的细胞浸润，这些细胞包括多形核白细胞，淋巴细胞和巨噬细胞，形成结节状及弥漫性肥厚的病灶。肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和新旧血管包绕，有的血管有血栓形成，表现出血管炎的特点。这些变化有时向周围扩展，远超出肉芽肿的部位，最先累及远离病变处的巩膜粘多糖，表现为胶体铁染色减弱。在接受肉芽肿处纤维被粘液水肿推开，而粘多糖只能形成斑状着染。在电镜下可见胶原纤丝也吸收染色剂。此处细胞改变是胶原纤维细胞的数量和活性明显增加，而在肉芽肿内，细胞成分显著增加，该区域被浆细胞、淋巴细胞和巨噬细胞所浸润外，其中有些聚合成巨细胞。巩膜胶原纤丝失去在偏振光下的双折光现象。在坏死性区域，可见以浆细胞为主的浸润细胞集团，细胞坯煞费苦心，胶原纤维增生。在此部位有来源于上巩膜或脉络膜的簇状新生血管。新旧血管都有中层坏死，粘多糖沉积，并可见血栓形成。很多血管内及周围有纤维蛋白沉积。

病变表浅时，结膜下及巩膜浅层均受侵犯，巩膜水肿可显层间分离，其间隙淋巴细胞浸润，同时浅层巩膜血管充血，淋巴管扩张。轻型者愈后多不留痕迹。侵犯巩膜前部的炎症也会波及到角膜，相反前房积脓性角膜炎亦可波及到巩膜而产生浅层巩膜炎。深层巩膜炎亦多累及浅层巩膜，而在坏死性巩膜炎时，病灶中心区产生类纤维蛋白坏死，其周围有大单核细胞如栅栏状围绕，严重时在炎症细胞浸润中心可发生片状无血管区（动脉闭塞），组织变性坯煞费苦心，而后可发生脂肪变性或玻璃样变性、钙化等。坏死部逐渐吸收纤维化而形成瘢痕，此局部巩膜薄变而扩张，或组织肥厚形成所谓“肥厚性巩膜炎”（Sch?bl，1889）。

临床表现

根据炎症侵犯巩膜或表层巩膜组织中的部位，症状及预后，一般公认将巩膜炎分为如类型是比较合理的。

表层巩膜炎

表层巩膜炎（episcleritis）是巩膜表层（或浅层）组织的炎症，多位于角膜缘至直肌附着线之间赤道前部。有周期发作的病史，愈后不留痕迹。成年男女皆可患病，但女性较多见，多数患者为单眼发病。

原因常不明，多见于外原性抗原抗体所致的过敏原性反应，其他全身病如代谢性疾病-痛风。本病多在妇女月经期出现，亦与内分泌失调有关。过敏反应容易发生在前部表层巩膜，这与表层巩膜组织主要是由胶原纤维及弹力纤维所组成，有丰富的血管网及淋巴管，适合多种免疫成分积聚沉着有关。

表层巩膜炎在临**分为两型：

1。单纯性表层巩膜炎（simpleepiscleritis）：又称一过周期性表层巩膜炎（episcleritisperiodicafugax）。

临床症状为病变部位的表层巩膜及其上的球结膜，突发弥漫性充血及水肿，色调火红，充血局限或呈扇形，多数病变局限于某一象限，范围广泛者少见。上巩膜表层血管迂曲扩张，但仍保持为放射状，无深层血管充血的紫色调，亦无局限性结节。

本病有周期性复发，发作突然，发作时间短暂，数天即愈的特点。占半数病人有轻微疼痛，但常为灼热感，刺痛不适。偶见因虹膜括约肌与睫状肌**而致瞳孔缩小与暂时性近视。发作时亦可出现眼睑神经血管反应性水肿。严重者可伴有周期性偏头痛，视力一般无影响。

2。结节性表层巩膜炎（is）结节性表层巩膜炎以限局性结节为特征的一种表层巩膜炎。常为急性发病，有眼红、疼痛、羞明、流泪、触痛等症状。在角膜缘处表层巩膜上很快出现水肿浸润，形成淡红色到火红色局限性结节。结节由小及大直径数毫米不等。结节上方之球结膜可以随意推动，并有压痛。

淡红色系病灶部位球结膜血管丛充血，火红色则系上巩膜表层血管丛充血。用眼前节荧光血管造影可以区分。

结节为圆形或椭圆形，多为单发，有时可达豌豆大小。结节位于上巩膜组织内，结节在巩膜上可被推动，表示与深部巩膜无关。巩膜血管丛在结节下部保持正常状态。

病程约2周左右自限，结节由火红色变为粉红色，形态也由圆形或椭圆形变扁平，最后可完全吸收，留下表面带青灰色调的痕迹。此处炎症愈后也可在他处继发，一个结节消退后一个结节又出现，多镒复发可以绵延数月。由于在不同部位多次发作，最后可形成环绕角膜周围巩膜的环形色素环。眼痛以夜间为甚，也有疼痛不显著者。视力一般不受影响。轻度角膜炎是表层巩膜炎的唯一并发症。如有羞明、流泪则预示有轻度角膜炎，且以临近结节处的角膜缘部多见。

巩膜炎

巩膜炎（scleritis）或称深层巩膜炎。较表层巩膜炎少见，但发病急，且常伴发角膜及葡萄膜炎，故较表层巩膜炎更为严重，预后不佳。一般表层巩膜炎极少侵犯巩膜组织，巩膜炎则侵犯巩膜本身。巩膜炎多好发于血管穿过巩膜的前部巩膜，而伴于赤道后部的巩膜炎，因不能直接见到及血管少，发病亦少，容易被忽略。巩膜炎依部位可分为前巩膜炎及后巩膜炎。前巩膜炎是巩膜炎中常见的。多发于青年或成年人，女性多于男性，双眼可先后或同时发病。

巩膜炎主为内源性抗原抗体免疫复合物所引起，且多伴有全身胶原病，故属于胶原病范畴，与自身免疫有关。Benson（1988）将免疫原性归结为：炎症直接侵犯胶原本身或巩膜基质（氨基葡聚糖）。原发性坏死性前巩膜炎病人对巩膜特异性抗原的耐受性可能有改变，并对巩膜可溶性抗原呈迟发型超敏反应。在类风湿关节炎中发现免疫复合物就是对这种理论的支持。但多数巩膜炎却难查到原因。