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第一节 痴呆的定义（第3页）

。χ2伴其他症状，以幻觉为主

。χ3伴其他症状，以抑郁为主

。χ4伴其他混合性症状

290。阿尔茨海默病，早发性

10无并发症

11伴谵妄

12伴妄想

13伴忧郁

290。阿尔茨海默病型痴呆，晚发性

0无并发症

3伴谵妄

21伴忧郁

290。血管性痴呆

40无并发症

41伴谵妄

42伴妄想

43伴忧郁

294。9HIV病性痴呆

294。1脑外伤性痴呆

294。1帕金森病性痴呆

294。1亨廷顿病性痴呆

290。1Pick病性痴呆

290。1Creutzfeldt-Jacob病性痴呆

294。1物质和躯体病性痴呆

294。8其他未注明的痴呆

在临床实践中，有人将痴呆分为可治愈的和不可治愈的痴呆，前者多为明确病因、经适当治疗可以恢复或部分恢复的，如肿瘤、正常颅压脑积水及某些营养缺乏病引起的痴呆等；后者主要指变性原因引起及其他目前不可治愈的原因引起的痴呆。但随着医学科学技术水平的提高，目前不可治愈的在若干年之后也许成为可治愈的，故此种分类是相对的和动态的。另外，人们还习惯于将痴呆分为常见的痴呆和少见的或罕见的痴呆。老年性痴呆、血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆和帕金森病痴呆等是常见的痴呆；CJD、艾滋病痴呆、进行性核上性麻痹、亨廷顿病、皮质基底节变性、甲状腺功能减退性痴呆和正常颅压脑积水性痴呆等为少见的痴呆；罕见的痴呆有数百种。

另外，有时在临**还将痴呆分为皮质性痴呆（cortitia）和皮质下痴呆（subcortitia），以便于鉴别诊断。皮质性痴呆和皮质下痴呆的区分主要是依据临床表现。皮质性痴呆顾名思义即以大脑皮质病变为主引起的痴呆。一般认为主要包括老年性痴呆、额颞叶痴呆（包括Pick病）等。主要表现为高级精神功能的衰退，多伴失语、失用和失认。高级精神功能的衰退记忆障碍（尤其是遗忘）是最突出的早期症状。晚期智能严重衰退，可有人格改变，如原来内向少语变得外向多语或相反，可表现为淡漠或激惹，亦可有行为改变及精神病综合征，如幻听、幻视及抑郁等。大多合并有自理能力障碍，不能工作，不能与他人交往等。皮质性痴呆患者的运动系统功能障碍直到晚期才出现，如肢体震颤、舞蹈症、肌张力增高或减低等。

皮质下痴呆是累及大脑皮质神经核团、白质或额叶－皮质下环路为主要损害的一组痴呆综合征。1974年国外学者认为进行性核上性麻痹引起的行为改变为皮质下痴呆，以后学者们陆续描述亨廷顿病、帕金森病引起的痴呆属皮质下痴呆。迄今为止，皮质下痴呆的概念仍有争论，但多数学者认为仍应保留皮质下痴呆这一名称。皮质下痴呆的可能病因有很多，常见的有帕金森病、路易体痴呆、进行性核上性麻痹、亨廷顿病、肝豆状核变性、多发梗死性痴呆、皮质下动脉硬化性白质脑病及脑积水等。皮质下痴呆与皮质性痴呆的临床特征有明显区别。皮质下痴呆患者记忆障碍主要表现为健忘，其特征是难以自发回忆已识记的知识，经提示能帮助患者进行回忆。情感障碍更明显，常见抑郁症状，可出现反应淡漠，对周围人或物无兴趣，或易激惹、兴奋等。皮质下痴呆患者的认知损害较轻，较早期就可出现运动功能异常改变，如肢体震颤等不自主运动、肌张力改变、姿势步态改变或四肢无力等。从上述可知，皮质下痴呆是一组以皮质下受损为主要症状的一大类痴呆。了解其临床特征，有利于找到痴呆的病因，如帕金森病、肝豆状核变性、脑积水等，这有利于对不同病因引起的痴呆采取相应的治疗，以达到最理想的疗效。

皮质性和皮质下痴呆的区分虽然在某种意义上与病变部位有关，但不是绝对的。例如，血管性痴呆可同时有皮质和皮质下脑结构的损害，而以皮质下结构损害引起的症状很明显时，可能被划分到皮质下痴呆中，反之则可能划分到皮质性痴呆中。当以脑干、基底节和丘脑等这些所谓皮质下结构损害为主时，可导致皮质下痴呆。

近20年来，对痴呆的研究取得了很大进展。对某种痴呆，又可根据分子遗传、神经生化和病理等进行亚型分类。例如，将老年性痴呆分为家族性、散发性和早发性、晚发性等；将血管性痴呆分为多发梗死性痴呆、关键部位梗死性痴呆和小血管性痴呆等。